Hospital Sant Joan de Déu
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Descubren una nueva diana terapéutica para frenar la enfermedad cardiovascular en ratones con progeria

Manos que se estrechan para darse valor
Lundi, 15 avril, 2019

Un grupo de investigadores del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC) y Universidad de Oviedo han descubierto un nuevo mecanismo molecular que está implicado en el desarrollo de la enfermedad cardiovascular temprana (aterosclerosis) en ratones con progeria. En su artículo, publicado en la prestigiosa revista EMBO Molecular Medicine, se describe una terapia potencial para esta enfermedad genética minoritaria.

La progeria o síndrome de Hutchinson-Gilford es un trastorno que conduce a un envejecimiento prematuro del organismo, el cual comienza a hacerse visible nada más nacer. Este deterioro da lugar a la aparición de aterosclerosis cuando los individuos son aún muy jóvenes. Las personas con progeria suelen fallecer entre los 6 y 20 años de edad, mayoritariamente por infarto de miocardio o ictus cerebral, ambos provocados por la aterosclerosis. Las características físicas más notables de esta enfermedad son la alopecia, piel fina, ausencia de grasa subcutánea, rigidez articular y huesos frágiles, condiciones más propias de personas de avanzada edad. La progeria es una laminopatía y está causada por la mutación en el gen LMNA, que codifica para la proteína progerina, indispensable para la estabilidad del núcleo de las células.

En su estudio, el grupo español revela un mecanismo molecular desconocido hasta el momento mediante el cual las células de ratones con progeria adquieren aterosclerosis de forma prematura. Según los resultados del estudio, la muerte acelerada de las células de la pared interna de los vasos sanguíneos de ratones progéricos puede deberse a problemas en el retículo endoplasmático (estructura que se encarga de la síntesis de proteínas en la célula) y en respuesta a proteínas celulares mal plegadas. Asimismo, el equipo mostró que el uso de un compuesto denominado TUDCA (ácido tauroursodeoxicólico) es capaz de inhibir la progresión de la patología vascular y prolonga la supervivencia en ratones enfermos. 

Estos descubrimientos abren una puerta hacia nuevas líneas de investigación sobre la progeria, y, del mismo modo, arrojan nueva luz sobre los mecanismos del envejecimiento celular y los factores que lo regulan.

Acceso al artículo original: Progerin accelerates atherosclerosis by inducing endoplasmic reticulum stress in vascular smooth muscle cells | EMBO Molecular Medicine

Dernière modification: 
15/04/2019