Hospital Sant Joan de Déu
Uniti avanzeremo

Hallada una molécula que podría utilizarse para bloquear los tumores desarrollados en pacientes con la enfermedad de von Hippel-Lindau

Células en 3D
Mercoledì, 25 September, 2019

Científicos del CSIC han publicado recientemente un estudio en la revista Scientific Reports en el que demuestran el efecto terapéutico de un compuesto frente a la enfermedad de Von Hippel-Lindau. Este síndrome hereditario predispone al desarrollo de tumores, siendo los más frecuentes los de retina, cerebelo, el hemangioblastoma espinal, el carcinoma de células renales y el feocromocitoma o tumor de la médula suprarrenal. 

Los pacientes con Von Hippel-Lindau poseen una mutación en el gen VHL que codifica para una proteína que controla la formación y la multiplicación de las células. Por ello se dice que el gen VHL es un “gen supresor de tumores”. Las personas afectadas por von Hippel-Lindau, por tanto, tienen mutada esa proteína supresora, lo que hace que sean propensas a desarrollar ciertos tipos de tumores, tanto benignos como malignos. Hasta la fecha no existe ningún fármaco que actúe de manera eficiente para paliar estos efectos. Someterse a continuas cirugías es la única vía que tienen los pacientes para controlar la enfermedad. 

El grupo de la Dra. Luisa-María Botella ha estudiado el efecto de un medicamento huérfano, el propranolol, y de otro compuesto, el ICI118,551, que bloquea de manera específica los receptores adrenérgicos β2. Los investigadores observaron en cultivos celulares que el ICI118,551 tiene las mismas  propiedades antitumorales que ya se conocían en el propranolol. La ventaja de esta nueva molécula es que, al unirse de manera específica a los receptores β2, no produce los efectos secundarios que se veían en el propranolol. Y es que este medicamento  se une de forma inespecífica tanto los receptores β2 como a los β1, y esta característica hace que genere hipotensión y bradicardia, efectos nada deseables para pacientes con hipotensión.

Este estudio colaborativo, en el que han intervenido la Alianza española de familias de Von Hippel-Lindau (Alianza VHL) y el neurocirujano Daniel Aguirre, arroja resultados muy prometedores y nos sitúan cada vez más cerca de un tratamiento eficaz y seguro para pacientes con von Hippel-Lindau. 

Acceso al artículo original: The β2-adrenergic receptor antagonist ICI-118,551 blocks the constitutively activated HIF signalling in hemangioblastomas from Von Hippel-Lindau disease. Scientific Reports.

Last modified: 
25/09/2019